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Erros Inatos do Metabolismo

Material Científico

Material Científico

Erros Inatos do Metabolismo
Tratamento nutricional dos Erros Inatos do Metabolismo (EIM)

Avanços significativos no entendimento das bases bioquímicas e moleculares dos Erros Inatos do Metabolismo (EIM) intermediários têm ampliado continuamente as opções terapêuticas disponíveis para o manejo nutricional dessas condições. Embora para alguns casos o tratamento ainda seja limitado, seja pela falta de conhecimento sobre o defeito primário, seja pela impossibilidade de alterar seu curso, esta área da genética é uma das que mais têm se beneficiado de biotecnologias modernas. Essas novas ferramentas, aliadas a antigas abordagens eficazes, como dietas especiais e suplementação de cofatores, permitem que muitos EIM sejam atualmente considerados tratáveis.1 

 

Referência: 

1. Schwartz IV, Moura de Souza CF, Giugliani R. Treatment of inborn errors of metabolism. Jornal de Pediatra (Rio J). 2008;84(Suppl 4):S8. 

 

Vídeos

Vídeos

Erros Inatos do Metabolismo
Quilotórax: Prática clínica e a jornada do paciente

O quilotórax é uma condição rara caracterizada pelo acúmulo de quilo na cavidade pleural. Embora represente uma pequena proporção dos derrames pleurais, pode causar sérios problemas de saúde, com alto risco de morbidade e mortalidade. O distúrbio ocorre devido à lesão ou interrupção do ducto torácico, responsável pelo transporte do quilo, o que pode ser causado por traumas, como lesões iatrogênicas durante cirurgias, ou por condições não traumáticas, como câncer, distúrbios linfáticos e insuficiência cardíaca.1 

 

Referência: 

1- Bhatnagar M, Fisher A, Ramsaroop S et al. Chylothorax: pathophysiology, diagnosis, and management—a comprehensive review. J Thorac Dis. 2024 Feb;16. Available from: https://jtd.amegroups.org/article/view/83411. 

 

Produtos

Produtos

Fórmula Metabólica Erros Inatos do Metabolismo
Monogen

Fórmula em pó com teor reduzido de triglicerídeos de cadeia longa (TCL) e alto teor de triglicerídeos de cadeia média (TCM). Adicionado de ácido linoleico, ácido alfa- linolênico ácido docosaexaenoico (DHA) e ácido araquidônico (ARA). Contém lactose. Não contém gluten.

29/11/2023

Produtos

Fórmula Metabólica Erros Inatos do Metabolismo
MMA/PA Anamix Infant

Fórmula dietoterápica com restrição dos aminoácidos metionina, treonina, valina e isoleucina, adicionado de vitaminas e minerais. Contém lactose e fenilalanina. Não contém glúten. Alérgicos: contém derivados de leite. Diabéticos: contém glicose, galactose, lactose e maltose.

04/12/2023

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Fórmula Metabólica Erros Inatos do Metabolismo
TYR Anamix Infant

Fórmula dietoterápica com restrição dos aminoácidos fenilalanina e tirosina, adicionado de cistina, vitaminas e minerais. Contém lactose e fenilalanina. Não contém glúten. Alérgicos: contém derivados de leite. Diabéticos: contém glicose, galactose, lactose e maltose.

04/12/2023

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